가와사키병 (Kawasaki Disease) Down

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가와사키병 (Kawasaki Disease)

가와사키병의 정의와 원인, 병태생리, 증상, 진단 방법에 대해서 설명했습니다. 가와사키병2

3. 병태생리
1) 혈관염은 여러 기관에 오는 질환이며 특히 심혈관계가 1차적으로 침범된다.
2) 초기 : Ⅰ단계
a. 세동맥, 세정맥, 모세혈관의 혈관주위염
b. 관상동맥을 포함한다 - 범심장염.
3) Ⅱ단계와 Ⅲ단계(질병이 진행되어감에 따라)
a. 관상동맥의 범혈관염과 혈관주위염
b. 동맥류 형성, 심근주위염, 심근염, 심내막염, 정맥염
4) Ⅳ단계
a. 관상동맥의 반흔, 협착, 석회화
b. 심근의 섬유화와 심내막의 섬유탄성증
c. 치유가 시작된다.
* 관상동맥확장증(관상동맥류)이란?
열이 나고, 6～10일경에 관상동맥이 늘어나기 시작하여, 10일～20일 사이에 40～45%에서 일시적으로 늘어나게 된다. 그러나 시간이 경과하면서 점차 회복되어, 1개월 전후에는 20%가, 2개월 전후에는 10%가, 그리고 1～2년 후에는 3～7%정도가 늘어난 상태로 남게 된다. 관상동맥이 8mm이상 늘어나면 거대 관상동맥류라고 하며, 나중에는 관상동맥이 막히는 경우가 생겨 예후가 좋지 않다. 흔하지는 않지만 일부 환아에서는 다른 부위의 동맥이 늘어나기도 한다. 이와 같은 관상동맥의 변화를 예전에는 가느다란 특수한 도관을 직접 심장에 넣어서 진단을 하여 위험성이 있었으나, 최근에는 심장 초음파 기계를 이용하여, 안전하고, 간단하게 검사할 수 있게 되었다. 가와사키 병에서는 가끔 관상동맥이 막혀 심장에 산소와 영양분을 원활히 공급하지 못하여 생기는 심근 경색으로 사망하게 되며 사망률은 0.3～0.5% 정도이다.
4. 증상
가와사키병의 중요 증상은 첫째, 38.5～40.0℃의 고열이 8～18일 정도 (평균 7～10일) 지속되는데 해열제 투여시 약간의 해열 효과가 있으며, 병을 앓는 중에 간혹 열이 재발하여 2번 혹은 3번씩 나는 경우도 있다.
둘째, 급성기에 손과 발이 벌겋게 부으며, 회복기에 손톱과 발톱 밑의 피부가 벗겨지는데, 항문 주위가 먼저 벗겨지기도 한다. 급성기는 1-2주쯤 지속되며, 사지나 몸통에 부정형발진, 양측 안구 결막의 충혈, 빨간색 입술, 딸기혀, 구강점막의 충혈, 비화농성 경부림프절종창 등의 증상이 있습니다. 흔하지는 않지만 BCG 접종 부위가 벌겋게 발적되고, 물집, 궤양이나 딱지가 생긴다.
셋째, 홍역, 두드러기, 성홍열 또는 지도 모양의 발진 등 다양한 형태의 피부 발진을 볼 수 있는데 납작하고 평평한 빨간 반점이나 좁쌀 알 같이 같이 작고도 도돌도돌한 피부 발진이 생긴다. 물집이나 딱지는 없으며, 별로 가렵지도 않다.
넷째, 양측 안구 결막이 토끼 눈처럼 빨갛게 충혈 되고, 결막염이 생기는데 눈꼽이 끼지 않으며 시력 손상은 없다.
다섯째, 입술과 구강의 변화로 입술이 빨갛게 되고 건조해 지고, 붓고, 갈라져서 출혈이 있으며, 피 딱지가 생기고, 아파서 울면 다시 피가 나오게 되며, 딸기 모양의 붉고 오돌토돌한 혀를 볼 수 있다. 이런 변화는 흔히 발병 6일경에 볼 수 있다.


자료출처 : http://www.ALLReport.co.kr/search/detail.asp?pk=16125375&sid=ddangkung&key=